Гипербилирубинемия неуточненная. Функциональные гипербилирубинемии

Когда печень не имеет функциональных нарушений, но в крови человека фиксируется превышение уровня билирубина, речь идет о гипербилирубинемии. Этот синдром становится со временем причиной холецистита и печеночной недостаточности.

Особенности гипербилирубинемии

Синдром не может развиться за один день. Часто для того, чтобы заподозрить наличие функциональных нарушений в организме, несколько симптомов должны проявиться одновременно и выраженно. По отдельности время от времени возникающие приступы слабости, рвота, снижение аппетита, изменение цвета кала или мочи не вызывают подозрений.

Билирубин - это пигмент, который образуется из гемоглобина. Выделяют 2 типа билирубина:

Непрямой (несвязанный, неконъюгированный, свободный). Он попадает в кровоток сразу после распада эритроцитов. Отличается токсическим действием. Повышение его уровня в крови приводит к обострению заболевания.
Прямой (связанный, конъюгированный). Билирубин этого типа подвергся переработке в клетках печени. Выводится из кровотока естественным образом.

При усиленном распаде гема происходит патологическое изменение сыворотки крови, которое выражается увеличением концентрации билирубина. Существует несколько этиопатогенетических теорий развития заболевания: избыточный синтез билирубина при одномоментном массивном разрушении эритроцитов, нарушение метаболических превращений билирубина в печени и др. Определение билирубиновой фракции, приведшей к увеличению показателя сывороточного билирубина, положено в основу классификации, согласно которой различают формы гипербилирубинемии.

Формы заболевания

Когда у пациента отсутствуют какие-либо патологии внутренних органов и не отмечаются морфологические изменения в печени, то при возникновении симптомов синдрома диагностируется доброкачественная гипербилирубинемия (функциональная).

Специальное лечение в такой ситуации не назначается. Проявления желтухи при доброкачественной форме заболевания носит врожденный характер и имеет хроническое течение. Повышение уровня билирубина и связанное с этим желтушное окрашивание склер или кожи может произойти в результате сильного психического напряжения, инфекции в период беременности (угрозы плоду такая желтуха не представляет) и после перенесенного оперативного вмешательства.

Непрямая гипербилирубинемия (неконъюгированная) возникает при циррозе печени, хроническом и остром гепатите. Устанавливается, когда в организме пациента происходит усиленный распад эритроцитарных клеток крови, сопровождающийся повышенным синтезированием непрямой фракции билирубина. Усиленный гемолиз, который происходит при этой форме гипербилирубинемии, нередко наблюдается у новорожденных с гемолитической болезнью, при гемолитической болезни, имеющей наследственную форму.

Произойти усиление распада может при повреждении эритроцитов (из-за механического воздействия). Уровень непрямого билирубина повышается в результате отравления токсичными веществами и тяжелыми металлами и связан с процессами глюкуронирования.

Конъюгационная гипербилирубинемия свидетельствует о повышенной концентрации прямой билирубиновой фракции. У взрослых бывает вызвана нарушениями здоровья, при которых затрудняется выведение билирубина из организма (при токсическом поражении печени, закупорке желчных протоков, печеночных камнях, гепатитах и т. д.).

Физиологическая желтуха у детей раннего возраста тоже проявляется по этим причинам. Ферментная система печени недоношенных детей незрелая, поэтому они чаще других младенцев подвержены патологическому процессу. Желтуха появляется через день-два после появления младенца на свет и может держаться до месяца.

Транзиторная гипербилирубинемия фиксируется у 70% новорожденных в первые 2–3 дня жизни. Усиленный гемолиз эритроцитов вызван слабым редуцированием желчных пигментов из-за незрелости внутренних органов. Цвет кала и мочи у новорожденных при этом не меняется, может отмечаться лишь повышенная сонливость. Признаки патологического состояния сохраняются не дольше недели. Случаи перерастания неонатальной желтухи в устойчивую патологию крайне редки. Лечение назначает педиатр.

Причины

В зависимости от формы различают и причины активного разрушения гемоглобина и эритроцитов. Существует 3 типа желтухи:

надпеченочная (гемолитическая), при которой отмечается повышенное образование билирубина в крови;
печеночная - уровень повышен из-за нарушения функций печени;
подпеченочная - при застойных процессах, нарушении отвода билирубина.

Гипербилирубинемия - заболевание редкое, но причин, способных дать толчок к его развитию, в медицине выделяют несколько. Гемолитическая желтуха может быть:

Врожденной. Из-за недостаточного количества гемоглобина в результате анемии, талассемии, на фоне дефицита витамина В17.
Приобретенной. При аутоиммунных заболеваниях система может воспринимать кровяные клетки как чужеродные, вырабатывать к ним антитела. Причиной гипербилирубинемии становятся системная красная волчанка, ревматоидный артрит, лимфогранулематоз, аутоиммунный гепатит и др. заболевания.
Инфекционной. Септические заболевания приводят к интенсивному разрушению эритроцитов.
Лекарственной. НПВС, антибиотики, сульфаниламиды, инсулин способны создавать комплексы, которые заставляют организм вырабатывать антитела. Например, такие лекарства как Пропранолол, Рифампицин, вмешиваются в микросомальную конъюгацию билирубина.
Токсической. В результате отравления тяжелыми металлами или ядами органического происхождения, некачественным алкоголем.

Кровотечения внутри организма из-за травм брюшной полости или переливание крови могут привести к разрушению эритроцитов и вынужденной усиленной выработке билирубина. Наследственный фактор играет не последнюю роль для возникновения патологии.

Печеночную гипербилирубинемию могут спровоцировать следующие заболевания и патологии:

цирроз печени или осложнения вирусного гепатита;
лейкоз, злокачественные и доброкачественные образования (опухоль мешает нормальному оттоку желчи из печени);
синдром Жильбера - наследуемая патология, при которой отмечается нарушение транспортной функции белков, снижение ферментативной активности печени;
жировая дистрофия печени (орган не выполняет функции из-за того, что печеночные ткани заменяются соединительными);
синдром Дабина-Джонсона;
синдром Калька;
синдром Криглера-Найяра.

Гипербилирубинемия непрямого типа может быть реакцией организма на прием рентгеноконтрастных средств, парацетамола, контрацептивов.

Прямые гипербилирубинемии могут быть обусловлены:

внепеченочными патологиями, вследствие которых происходит сдавливание желчных протоков (панкреатит, эхинококк печени, опухоль поджелудочной железы, дивертикул 12-перстной кишки, аневризма печеночной артерии);
заболеваниями желчных протоков (воспаление и опухоль, желчнокаменная болезнь);
инфекционными и неинфекционными заболеваниями печени (холестаз, гепатит, желтуха беременных и пр.).

Симптомы

Некоторые пациенты не чувствуют никаких проблем со здоровьем. При легкой степени патологии об увеличенном уровне билирубина в крови можно узнать только после сдачи анализа.

Самым распространенным проявлением при большом увеличении уровня билирубина в крови является пожелтение кожи и слизистых оболочек рта, глаз. Цвет покровов всегда ярко-желтый. Кроме изменения окраски склер и кожных покровов, спровоцированная патологиями печени гипербилирубинемия сопровождается выраженным зудом.

Обострение состояния и усиление проявлений болезни может произойти после приема алкоголя. Привести к усилению проявлений болезни может привести стрессовая ситуация или физическое перенапряжение.

Продукты метаболического превращения билирубина и повышенные его концентрации в крови оказывают влияние на центральную нервную систему. Практически у всех пациентов отмечается повышенная сонливость, утомляемость даже при привычной физической активности. Иногда регистрируются тяжелые случаи, при которых возникает нарушение сознания разной степени.

Эти симптомы характерны для всех видов патологий, связанных с увеличением билирубиновой фракции, но потемнение мочи и посветление кала в большей степени проявляются при печеночном и подпеченочном типах.

При печеночной гипербилирубинемии пациенты жалуются:

на постоянные болевые ощущения, тяжесть в правом подреберье;
горький привкус;
изжогу;
тошноту, переходящую в острые периоды в рвоту.

Цвет кожи и слизистых при этом типе заболевания приобретает красноватый оттенок, потому в медицинских кругах, чтобы дифференцировать болезнь по типу, часто употребляют термин «красная желтуха».

Заболевание подпеченочного типа также имеет характерные клинические черты:

выраженный астено-невротический синдром (слабость, усталость, раздражительность, нарушения аппетита и сна);
изменения кала - становится светлым (светло-коричневым или белым), жидкой консистенции, с большим содержанием жира;
желтого оттенка кожа и склеры;
нестерпимый зуд кожи;
потеря веса;
гиповитаминоз.

Надпеченочный тип характеризуется следующими симптомами:

ярко-желтые кожные покровы, глаза, слизистая рта;
депрессия и повышенная раздражительность;
темно-бурый цвет мочи;
сонливость, общее недомогание;
потери сознания, ухудшение зрения и затрудненная речь из-за поражения ЦНС.

Методы лечения

При выявлении высокого уровня билирубина пациент должен получить у терапевта направление на проведение развернутого исследования, включающего УЗИ и оценку состояния внутренних органов, консультацию у гематолога.

Для пациентов, у которых гипербилирубинемия доброкачественного типа, медикаментозная коррекция состояния не нужна. Достаточно откорректировать питание. Диета - неотъемлемая часть терапии любого заболевания печени и ЖКТ, поэтому и при синдроме гипербилирубинемии нужно придерживаться правил здорового питания. Исключить из рациона вредные продукты: соль, специи, мучные изделия и выпечку с содой и разрыхлителями, алкогольные и газированные напитки.

Полное обследование и лечение заболевания проводят в условиях стационара гастроэнтерологического профиля. Медикаментозная терапия строится по 3 направлениям: профилактическое, симптоматическое, этиопатогенетическое. Для снижения токсического воздействия метаболитов назначают дезинтоксикационную терапию антиоксидантами (Цистамин, Ионол, Токоферол, Аскорбат). При обнаружении признаков токсического поражения головного мозга дезинтоксикационная терапия строится на сочетании инсулина и глюкозы.

Обязательно включают в комплексное лечение витамины, иммуномодулирующие, желчегонные и противовоспалительные препараты.

При диффузном повреждении печеночной паренхимы целесообразен курс глюкокортикостероидов. Для облегчения зуда используют обтирания камфорным спиртом, уксусные ванны.

При механической обтурации желчных протоков, результатом чего стало повышение уровня билирубина, единственным вариантом лечения считается холецистэктомия.

Кроме этого, важно пройти курс фототерапии. При облучении кожи лампами синего цвета часть билирубина разрушается. Свет в ультрафиолетовом спектре совсем не опасен для младенцев, поэтому фототерапию проводят в первые дни после родов.

Если заболевание стало результатом вирусного и бактериального поражения организма, то необходим курс противовирусных и антибактериальных препаратов.

На стадии выздоровления для лечения гипербилирубинемии могут применяться народные средства. В первую очередь показаны травы (или их сборы) с желчегонным эффектом. Травники особо выделяют среди таких лекарственных растений кукурузные рыльца, календулу, мяту. Рекомендованный лечебный курс - около месяца. Растительные препараты назначают и при врожденных патологиях.

Гипербилирубинемия у новорожденных

Организм ребенка, появившегося на свет после многомесячного созревания в утробе матери претерпевает глобальные изменения: ему надо за короткое время перестроиться и адаптироваться к новым условиям. Фетальный гемоглобин начинает интенсивно заменяться после рождения, но система еще незрелая, из-за низкого содержания альбуминов билирубин свободно высвобождается из тканей печени. Неонатальная желтуха может возникать у новорожденных на фоне конфликта резус-фактора или при несовместимости группы крови с материнской.

Завышенные показатели билирубина в крови отмечаются практически у всех новорожденных через несколько дней после появления на свет. Предельные параметры билирубина:

у недоношенных — 171 мкмоль/л;
у появившихся в срок — 255 мкмоль/л;
у родившихся с массой тела меньше 1,25 кг — 153 мкмоль/л.

Превышение этих параметров может быть опасным для здоровья и жизни младенца. Гипербилирубинемия новорожденных называется доброкачественной физиологической желтухой, которая возникает в результате:

массивного распада эритроцитов;
несовершенства ферментной системы;
недостаточного количества бактерий, перерабатывающих билирубин в кишечнике.

В норме такое явление самостоятельно спадает до приемлемых пределов у доношенных детей через 2 недели, у недоношенных — через месяц. Никакого лечения не требуется, но наблюдение врачей (неонатолога и педиатра) необходимо, поскольку свободный билирубин может проникать в ткани мозга, вызвать ядерную желтуху.

Настораживающими симптомами является внезапная апатия ребенка к кормлению, вялый акт сосания. Ригидность затылочных мышц и опистотонус — подтверждают прогресс заболевания и поражение оболочек мозга. Без неотложной медицинской помощи может привести к летальному исходу.

Гипербилирубинемия при беременности

Случаи проявления заболевания у беременных статистически выглядят как 1:1500. Поскольку иммунная система женщины в период вынашивания плода становится уязвимой, то обострение хронических заболеваний или возникновение вирусных и инфекционных патологий не становится чем-то неожиданным. Чаще всего у беременных диагностируют транзисторную, функциональную, конъюгационную формы заболевания. Врачи делят их на 2 группы, предусматривая происхождение гипербилирубинемии:

Желтуха, возникшая из-за изменений, связанных с самой беременностью. Среди этих патологий холестатический гепатоз беременных или внутрипеченочный холестаз, острая жировая дистрофия при беременности, гипербилирубинемия на фоне токсикоза, повышение билирубина при усиленной рвоте беременных.
Желтуха, спровоцированная заболеваниями, протекающими на фоне беременности. Некоторые болезни могут возникнуть в период вынашивания плода (вирусные, алкогольные или лекарственные гепатиты, закупорка желчного протока камнем, инфекции). А также это могут быть заболевания, которые были у женщины до беременности (хронические воспалительные процессы в печени, наследственная, гемолитическая желтуха).

При токсикозе возникают сосудистые нарушения, которые ведут к микроповреждениям сосудов печени и появлению тромбов. Заболевание сопровождается болевыми ощущениями в правом подреберье, повышением температуры тела, изменением цвета кожи и слизистых. То есть клинически сочетаются симптомы токсикоза и гепатита. Тяжелым осложнением может стать образование гематомы под капсулой печени, ее разрыв и возникновение внутрибрюшного кровотечения. Чтобы не допустить возникновения тяжелых осложнений, следует прибегнуть к медикаментозному лечению.

При усиленной рвоте желтушность возникает из-за нарушения метаболизма в печени, обезвоживания организма женщины и белкового голодания. Надпеченочные формы гипербилирубинемии вызваны у беременной гемолитической анемией, а подпеченочные развиваются в результате закупорки желчных протоков (редко опухолью). У беременных желчь становится вязкой, что затрудняет отток из желчного пузыря и способствует образованию камней. Сопровождается состояние лихорадкой, болью в правом подреберье, частой рвотой, выраженной анемией.

Если состояние характеризуется тяжелыми гемолитическими кризами, а самочувствие женщины ухудшается, то может быть назначена спленэктомия (удаление селезенки) во время беременности. При умеренной анемии возможно сохранение селезенки и спокойное течение беременности.

Гипербилирубинемия доброкачественного типа проявляется перемежающейся желтухой. Нарушения печени (функциональные и структурные) не выявляются. Такой тип заболевания не является противопоказанием для беременности и не представляет опасности для будущей матери. Лечение не требуется. Желтушность проявляется после физических нагрузок, психических напряжений, перенесенных инфекций.

Прогноз и последствия заболевания

В крови взрослых людей ежедневно разрушается около 1% кровяных телец. Норма общего билирубина в крови составляет от 8 до 20 мкмоль/л. Пограничным показателем, который требует дополнительного тщательного обследования организма, считается уровень от 20 до 27 мкмоль/л.

Предотвратить развитие заболеваний печени и билиарной системы поможет своевременное обращение к врачу. Гипербилирубинемия - заболевание, которое не требует лечения на начальном этапе, но оно может стремительно развиваться при полном отсутствии терапевтических и профилактических мер.

Наследственный тип заболевания не позволит добиться полного выздоровления, но осложнения, которые могут возникнуть в результате повышения билирубина в крови при другом типе патологии могут существенно подорвать здоровье человека. Большинство заболеваний, возникающих на фоне гипербилирубинемии (печеночная недостаточность, холецистит, цирроз, желчнокаменная болезнь, гепатит), требует долгого лечения.

Человек с лимонно-желтой кожей и такими же белками глаз вызывает удивление, если даже не ужас. Такое состояние в народе именуют желтухой, в медицине для него существует термин «гипербилирубинемия».

Часто побороть гипербилирубинемию можно только при помощи специального лечения. Но это не самостоятельное заболевание, а симптом многих патологий в организме.

Виноват в этом нарушении билирубин (Вi) - желчный пигмент, повышение которого имеет характерные признаки. Наиболее часто встречается гипербилирубинемия доброкачественная, у новорожденных. Причины, лечение этих и других случаев повышения билирубина описаны ниже.

Опасна ли гипербилирубинемия? Что это такое? Чтобы ответить на эти вопросы, нужно разобраться с таким понятием, как «билирубин».

В среднем продолжительность жизни эритроцита составляет сто десять суток. По истечении этого срока он стареет и разрушается. Из структуры элемента крови выходит гемоглобин. Он связывается с плазменным гаптоглобином и образует с ним комплекс. Это соединение не проходит через почечные фильтры. Поэтому весь освобожденный из эритроцитарной структуры гемоглобин подвергается ряду превращений и окислений, в результате чего образуется зеленый пигмент биливердин, который впоследствии восстанавливается в красно-желтый билирубин желчи.

На протяжении суток у человека в результате таких разрушений образуется около трехсот миллиграммов этого вещества. Оно плохо растворимо в воде, токсично и дает непрямую реакцию с диазореактивом (смесью, которая используется при исследовании пигментного обмена) в присутствии кофеина. Это свободный, неконъюгированный или непрямой билирубин.

Дальнейшие его преобразования приводят к соединению с альбумином в плазме крови. Данный комплекс плохо проникает в ткани, но когда все возможности сывороточного белка исчерпаны, он может попадать из кровяного русла в органы и системы организма (к примеру, в нервную, вызывая ее повреждения, вплоть до ядерной желтухи).

Билирубин, соединенный с альбумином, из-за невозможности быть растворенным в воде, не может выводиться с мочой. Удаляется из плазмы он только печенью. Это непростой процесс, состоящий из трех этапов:

освобождение из комплекса с альбумином и накопление в гепатоцитах (клетках печени);
соединение с глюкуроновой кислотой (конъюгирование или образование эфиров);
экскреция в желчь.

Каждая из этих реакций осуществляется специальными механизмами, недостаточность которых приводит к развитию самостоятельного патологического синдрома, связанного с гипербилирубинемией и требующего определенного лечения.

Соединение Вi с глюкуроновой кислотой происходит в микросомах печени при участии фермента УДФ-глюкуранилтрансферазы. Этот процесс можно разделить на такие последовательные этапы:

В гепатоцитах образуется билирубин-монглюкуранинид.
В желчных канальцах к этому образованию присоединяется вторая молекула глюкуроновой кислоты, в результате чего формируется Вi-диглюкуранид. Он реагирует с диазосмесью даже без кофеинового реактива. Это прямой, связанный или конъюгированный билирубин. В желчи его концентрация увеличивается в тысячу раз в сравнении с плазмой.
Глюкураниды - это универсальная ферментативная система, при помощи которой из организма выводятся лекарственные вещества, гормоны, продукты гниения в кишечнике. Они хорошо растворяются в воде, поэтому выводятся почками в мочу.
Далее пигмент соединяется с желчными кислотами, холестерином, лецитином и белками.
Дальнейшие превращения происходят в кишечнике, где его определенное количество всасывается в виде уробилиногена и снова возвращается в печень.
Другая часть в толстой кишке превращается в стрекобиленоген и выделяется из организма, окрашивая кал.
Немного стеркобелиногена через геморроидальные вены попадает в почки, минуя печень, выделяется с мочой.

Нарушение на любом этапе этих превращений приводит к патологии пигментного обмена, одним из симптомов которого является гипербилирубинемия, которая возникает при многих серьезных заболеваниях. Для большинства из них требуется серьезное лечение. В норме концентрация общего билирубина в крови составляет от 8 до 20 мкмоль/л. Состояние от 20 до 27 мкмоль/л считается пограничным.

Гипербилирубинемия - это повышение билирубина в кровяной сыворотке свыше 27-35 мкмоль/л.

Незначительное увеличение этого показателя никак не отражается на самочувствии пациента. Но более высокие цифры концентрации данного пигмента приводят к значительным ухудшениям состояния человека, изменениям цвета кожных покровов и выделений. Такие состояния заставляют человека обращаться за квалифицированным лечением.

Доброкачественная гипербилирубинемия (она же функциональная) чаще всего имеет наследственный характер, в большей степени проявляется у представителей сильной половины человечества.

Среди таких нарушений можно назвать синдромы Дубина-Джонсона и Ротера. Эти состояния некоторые специалисты считают не заболеваниями, а просто индивидуальными особенностями организма.

Нарушения, происходящие в организме пациентов, страдающих от врожденных синдромов Дубина-Джонсона и Ротора, имеют сходный характер. Эти процессы также врожденные. Страдают в основном мужчины. Отмечается прямая (доброкачественная) гипербилирубинемия. Билирубин возрастает от 28 до 74 мкмоль/л. Общее состояние пациента существенно не страдает.

Среди нарушений пигментного обмена может быть названа конъюгационная (транзиторная) гипербилирубинемия, которая возникает чаще у новорожденных детей. Связана она с несостоятельностью и незрелостью связывающей способности печени.

Наследственная врожденная патология пигментного обмена - - это также конъюгационная (функциональная) гипербилирубинемия. Страдают чаще мужчины. Увеличивается непрямая фракция. Уровень Bi не превышает 50-70 мкмоль/л. Но, в отличие от , нет признаков гемолиза эритроцитов. Пациент может и не догадываться о том, что болен, так недуг не дает о себе знать до второй-третьей декады жизни. Заболевание доброкачественное, но в периоды обострения возможно незначительное ухудшения самочувствия:

горечь во рту;
раздражительность;
нарушение сна;
слабость;
небольшой зуд кожных покровов.

Человек практически не нуждается в лечении, но должен пересмотреть свой образ жизни (исключить прием спиртного, курение, сильные физические нагрузки), придерживаться диеты.

Такой же принцип имеет врожденная , но прогноз заболевания неблагоприятный. В основе патологии лежит врожденный дефект фермента УДФ-глюкуранилтрансферазы, что приводит к неспособности печени преобразовывать непрямой билирубин в прямой.

Заболевание начинает прогрессировать на третий-седьмой день жизни пациента и приводит к смерти в младенчестве.

При желчнокаменной болезни, раке головки поджелудочной железы приходится иметь дело с обтурационной гипербилирубинемией, когда камень или разросшаяся опухоль полностью или частично закрывает желчный проток. Поступление желчи в кишечник при этом прекращается. Стеркобелиноген не образуется, что приводит к обесцвечиванию кала. Печень работает нормально, и образовавшийся билирубин попадает в кровь в избытке, а из кровеносных сосудов - в мочу. Она темнеет, в лаборатории в ней выявляют Вi.

Причины гипербилирубинемии

К гипербилирубинемии могут привести такие обстоятельства:

заболевания крови (малокровие), когда количество нежизнеспособных эритроцитов резко повышается;
усиленный лизис эритроцитов (это может быть и физиологическое состояние -доброкачественная гипербилирубинемия новорожденных);
патологии иммунного характера (иммунитет становится ошибочно агрессивным к нормальным эритроцитам) - гемолитическая болезнь новорожденных, резус-конфликт между материнским и детским организмом;
воздействие токсических и химических веществ на нормальные кровяные клетки;
гепатиты;
при нарушении оттока желчи: , нарушения работы поджелудочной железы, опухоли;
гиповитаминоз В12, патологическое воздействие медикаментов, алкоголя, инфекционных возбудителей;
врожденные аномалии и генетические нарушения (синдром Жильбера, Криглера-Нояра, Дубина-Джонсона, Ротора).

Симптомы гипербилирубинемии

Что такое гипербилирубинемия, как она проявляется? Симптомы ее типичны, но лечение зависит от причин, которые привели к этой патологии.

Главный и основной признак гипербилирубинемии - окраска кожи и глазных белков в желтый цвет.
Если отмечается прямая гипербилирубинемия, то характерны такие симптомы, как изменение цвета кала и мочи.
Если концентрация пигмента невысока, то ухудшения самочувствия может и не быть. Но обычно при легких формах характерны симптомы: общая слабость, тошнота, рвота, снижение аппетита.
Может наблюдаться тяжесть или тупая боль в правом подреберье.
Во рту часто присутствует металлический привкус.
Нередкий симптом - кожный зуд.
При отсутствии полноценного лечения снижается масса тела.

Лечение гипербилирубинемий

Как же лечится гипербилирубинемия? Причины ее возникновения - вот, то с чем в первую очередь борются доктора. Терапевтические процедуры направлены на устранение факторов, которые вызвали нарушение:

противовирусные и антибактериальные средства;
- вещества, позволяющие гепатоцитам сохранять необходимую активность и жизнеспособность;
дезинтоксикационное лечение проводится для снижения или полного устранения токсического воздействия избытка билирубина в организме;
иммуномодуляторы - для стимуляции иммунной системы организма;
назначают барбитураты, обладающие возможностью устранять гипербилирубинемию;
энтеросорбенты необходимы для очищения кишечника от билирубина;
фототерапия при гипербилирубинемии - лечение при помощи синих и ультрафиолетовых ламп, свет которых способен разрушать избыток билирубина, накопившегося в тканях (не забывать о защите глаз!);
витаминотерапия;
ферментативные средства - для стимуляции пищеварения;
избегать серьезных физических нагрузок;
исключить из питания жирное, соленое, копчености, жареное (стол № 5), питаться дробно (не менее 5-ти раз в сутки).

Гипербилирубинемия у новорожденных

Нормы всех лабораторных показателей у новорожденных несколько отличаются от привычных норм у детей других возрастных групп. С чем же связана гипербилирубинемия у новорожденных?

Организм появившегося на свет человека должен перестроиться к жизни вне лона матери. И эта адаптация происходит не всегда благоприятно.

В норме на третьи сутки жизни у ребенка показатели билирубина могут повышаться до 190 мкмоль/л. Это транзиторная гипербилирубинемия или физиологическая доброкачественная желтуха новорожденных.

Она не имеет других симптомов, кроме повышенного билирубина и не требует никакого лечения.

К такому состоянию приводит ускоренный распад эритроцитов (срок их жизни у новорожденных гораздо короче). Ферментативные реакции в этот период, наоборот, несколько замедлены, а низкое содержание альбуминов в кровяной сыворотке приводит к ограниченному переносу билирубина из тканей в печень.

Если гипербилирубинемия у новорожденных считается физиологическим процессом, чего же боятся специалисты, почему этой проблеме уделяется так много внимания? При желтухе, возникающей в период новорожденности, повышается непрямой билирубин, который является токсичным. При достаточно высоких цифрах, он не просто вызывает нарушение общего самочувствия, но и опасен для здоровья и жизни появившегося на свет человека.

При повышении концентрации Вi в сыворотке крови до 500 мкмоль/л и выше возможно развитие ядерной желтухи (разрушение клеток головного мозга), которая не поддается лечению и приводит к летальному исходу. Особенно высок риск развития гемолитической желтухи у недоношенных детей, у которых большинство органов и систем (в том числе и печень) еще не готовы для существования вне организма мамы.

Высок риск развития патологических гипербилирунемий при резус- и групповой несовместимости матери и плода. Организм резус-отрицательной женщины воспринимает ребенка, имеющего положительный резус-фактор, как инородное тело.

Кровь женщины с первой группой крови не имеет антигенов А и В, и если ее ребенок рождается с другими группами крови, ее организм также отрицательно реагирует на такой плод.

Ситуация осложняется тем, что в обоих случаях в молоко женщины вырабатываются антитела, которые опасны для новорожденных. Несмотря на то, что симптомы такой гипербилирубинемии очевидны, несовместимость должна подтвердиться лабораторно. Ведь ребенка при положительном результате отлучают от груди и проводят соответствующее лечение, после которого здоровье малыша обычно восстанавливается.

Гипербилирубинемия при беременности

Беременность - серьезное испытание для организма. В этот период иммунитет женщины может ослабляться, что делает будущую маму более уязвимой для различных инфекций, а также обострений уже имеющихся хронических процессов.

Гипербилирубинемия при беременности встречается достаточно часто - 1:1500 случаев. Она может иметь разное проявление: сохраняться длительный период времени или протекать волнообразно. Гипербилирубинемии, возникающие во время беременности, принято делить на две группы:

связанные с патологическими состояниями беременности;
возникающие из-за инфекций и процессов, не зависящих от будущего материнства.

Первая группа состояний, сопровождающихся гипербилирубинемией, связана с осложнениями самой беременности: ранних и поздних токсикозов, и острой жировой дистрофии.

Но желтуха у будущей мамы может иметь причины второй группы: инфицирование вирусами гепатитов А, В, С, Д, Е, возбудителями желтой лихорадки и других опасных инфекций, возможно обострение давно «дремлющей» болезни, в том числе и наследственной, для которой необходимо квалифицированное лечение.

Прогноз

Бесследно для организма ни одно заболевание не проходит. Но печень - это тот орган, который способен довольно длительно восстанавливаться. При своевременном обращении за медицинской помощью, соответствующем лечении и соблюдении всех предписаний врачей при многих патологиях, сопровождающихся гипербилирубинемией, возможно исчезновение симптомов и полное выздоровление.

Но профилактические осмотры и наблюдение за состоянием печени необходимо на протяжении продолжительного периода после исчезновения гипербилирубинемии, симптомов и проведения лечения.

В случае с наследственными заболеваниями полное выздоровление невозможно, но человек может жить полноценно, если будет своевременно пролечиваться и вести здоровый образ жизни.

Часто гипербилирубинемия имеет такие последствия:

При малейших подозрениях на недуги печени необходимо обращаться в лечебное учреждение для проведения квалифицированного лечения.

Здоровье нужно беречь и заботиться о своём организме. Если этого не делать, то жизнь может превратиться в сплошное посещение больниц и докторов.

Заболевания печени и желчного пузыря всегда доставляют немало проблем, а также грозят самыми серёзными последствиями.

В сыворотке крови в анализах часто обнаруживают повышенное содержание билирубина - пигмента желчи.

Данное заболевание называется гипербилирубинемией. Билирубин вырабатывается из гемоглобина эритроцитов костного мозга, печени и других внутренних органов.

В первую неделю жизни у многих новорожденных развивается гипербилирубинемия, что вызывает сильное беспокойство врачей и родителей.

К повышенному билирубину в крови приводят многие факторы, среди которых можно выделить особо генетические полиморфизмы, наследственные дефекты, расовые особенности. Разберём данное заболевание более подробно.

Что это такое

При гипербилирубинемии характерным симптомом является увеличение билирубина в крови. Это нередко приводит к заболеваниям внутренних органов. Может развиться, например, желчнокаменная болезнь или воспалится желчный пузырь . В результате накопления билирубина в крови ткани приобретают желтый цвет и развивается желтуха.

Описание процесса

Билирубин в большей своей части образуется из гемоглобина и других гемопротеинов. Микросомальный фермент гемоксигеназы способствует выделению биливердина из гемоглобина. Под влиянием биливердинредуктазы он превращается в билирубин.

Таким образом выглядит нормальный процесс образования и выведения вещества:

Неконъюгированным называется билирубин, не вступивший в связь с глюкуроновной кислотой. Благодаря связи с альбумином он переносится с кровью и не растворяется в ней.

В печени он связывается с цитозольными белками и под воздействием УДФ-глюкуронилтрансферазы проходит через стадию глюкуронизации. В результате этого образуются моно- и диглюкурониды билирубина, сокращенно БМГ и БДГ. Эти водорастворимые соединения вступают в экскрецию с желчью. Неконъюгированный билирубин может в незначительном количестве попадать вместе с желчью в кишечник. Там конъюгаты распадаются и происходит метаболизм непрямого билирубина.

Метаболиты мезабилиноген и стеркобилиноген окисляются кислородом. В результате этого образуются пигменты: мезобилин и стеркобилин желто-коричневого цвета. Именно они делают стул желтым.

Уробилиноген всасывается также в толстый кишечник и в почки. Уробилиноген, который окислился под влиянием кислорода воздуха до уробилина, частично выводится с мочой.

Виды заболевания

Синдром Жильбера является наследственной патологией у мужчин. При этом заболевании нарушается обмен билирубина из-за нехватки фермента трансглюкуронилтрансферазы и развивается желтуха. Часто возникает при физической и эмоциональной нагрузке, а в другое время человек чувствует себя абсолютно здоровым.
Коньюгированная или функциональная гипербилирубинемия у мужчин и женщин является наследственным заболеванием, которое проявляет себя во время перегрузки и перенапряжения организма. Коньюгированный билирубин при этом заболевании накапливается в крови, что вызывает желтушность. В гепатит или цирроз болезнь не переходит.
Синдром Криглера-Наджара представляет собой негемолитическую неконьюгированную билирубинемию, которую называют также ядерной желтухой. Заболевание сопровождается поражением головного мозга. Прогноз благоприятный при появлении болезни после 5 лет , но при развитии ее с самого рождения будет неблагоприятным.

Формы гипербилирубинемии:

Распространённость и значимость

Самым распространенным видом этого заболевания является Синдром Жильбера. Чаще всего он встречается у народов Африки. Данная болезнь была распространена среди многих известных людей. Например, известно, что Наполеон страдал от этого недуга.

Факторы риска

проведение интенсивного гемолиза;
попадание в пищеварительный тракт или кровь отравляющих веществ, то есть ядов;
длительный прием лекарственных средств;
беременность.

Последствия

В большинстве случаев не вызывает тяжелых осложнений. Билирубин обычно не накапливается в коже, поэтому зуда не бывает. Но непрямой билирубин в некоторых состояниях и у новорожденных детей может попадать в ткань мозга. В этом случае развивается энцефалопатия , которая называется ядерной желтухой, или появляются неврологические нарушения.

Билирубиновая энцефалопатия развивается чаще всего из-за высокого показателя непрямого билирубина в крови.

Причины возникновения

Разрушение большого количества эритроцитов, что приводит к увеличению билирубина.
Проблемы с выведением билирубина из организма.
Нарушения печеночного метаболизма.

В результате усиленного гемолиза в печени билирубин оказывается в несвязанной форме. Это часто приводит к гемолитической болезни новорожденного или плода, а также гемолитическим анемиям. Кроме того, подобный вид заболевания развивается вследствие механического повреждения эритроцитов, отравления ядами, проблем с печенью.

Это заболевание может развиться при малярии, но не меньше риска и при легочных инфарктах. В этом случае свободный билирубин накапливается в крови и тканях. Выделение уробилиногена с мочой и калом увеличивается при гемолитической желтухе .

При нарушениях выведения билирубина из организма у больного может развиться гепатит , цирроз печени . Иногда это заболевание возникает по причине длительного приема гормональных противозачаточных средств.

При занятиях бодибилдингом, кода больные принимают стероиды, также могут наблюдаться подобные явления.

Каковы симптомы заболевания

Высокий показатель билирубина в крови может приводить к нарушению работы ЦНС: вялости, заторможенности, быстрому утомлению. При попадании в головной мозг билирубин оказывает на него токсическое воздействие. Чаще всего новорожденные дети погибают. Данная патология может передаваться по наследству.

При легком течении болезни отмечается безболезненность печени и нормальные размеры этого органа. В таком случае больной полностью сохраняет трудоспособность.

При доброкачественной гипербилирубинемии врожденного характера не имеется нарушений в работе печени и всего организма. Симптомом заболевания можно считать только желтушную окраску кожи и белков глаз. Это особенно заметно при стрессе и переутомлении. При обострении болезни появляется боль, тошнота, слабость, а также падает аппетит.

Надпеченочная форма гипербилирубинемии сопровождается такими симптомами:

окрашивание кала и мочи в бурый цвет;
желтый оттенок кожи, слизистых и глаз;
сонливость и недомогание;
бледность слизистой;
раздражительность;
ухудшение зрения и речи.

Печеночная форма гиперибилирубинемии проявляется в таких симптомах:

красноватый оттенок кожи и слизистой;
ощущение горечи во рту;
дискомфорт в области печени;
зуд кожных покровов;
усталость.

Подпеченочная форма гипербилирубинемии характеризуется следующим:

легкая боль в области печени;
жирный кал белого цвета;
горький привкус во рту;
гиповитаминоз;
пожелтение кожных покровов и глазных склер.

Лечение

К каким врачам обращаться

Прежде всего, нужно обратиться к терапевту, который при необходимости может направить пациента к более узким специалистам: гастроэнтерологу и гепатологу.

Препараты

Для лечения гепатита используются желчегонные препараты : Урсофальк , Хофитол , Гепабене , а также витамины. Для снижения уровня билирубина применяются препараты Зиксорин, Фенобарбитал, но их назначают очень редко.

Тепловые и электрические физиотерапевтические процедуры в области печени проводить при данном заболевании нельзя. Для исключения острой формы заболевания стоит уменьшить нервные и физические нагрузки.

Новорожденных лечат с помощью современного метода - фототерапии. Билирубин из организма можно выводить с помощью флуоресцентного света. Новорожденным при легких формах заболевания назначают лечение с помощью оптико-волоконного покрывала. Его можно проводить и дома.

Также назначается Сорбовит-К, чтобы обеспечить нормальное функционирование организма. Для снижения содержания билирубина в крови могут быть рекомендованы различные желчегонные препараты.

В остром периоде заболевания главной целью является снижение токсического действия высокой концентрации билирубина. Для этого назначаются медикаменты с антиоксидантными свойствами, например, ионол и токоферол. Для лечения тяжелой формы гипербилирубинемии в кровь вводят глюкозу и делают подкожные инъекции инсулина.

Хирургическое лечение

Если возникает риск развития ядерной желтухи у новорожденных, выполняется операция переливания крови. Проводят данную операцию в операционной или процедурной комнате, где есть обогреваемый источник лучистого тепла. Операцию по переливанию крови выполняет врач с помощью ассистента.

Лечение средствами народной медицины

Для лечения гипербилирубинемии могут применяться народные средства. Это разрешено на стадии выздоровления. Также их нередко назначают при врожденных патологиях. Народная медицина предлагает сборы трав и отдельные травы, обладающие желчегонным эффектом. Среди них можно особо отметить мяту, кукурузные рыльца, календулу, которые принимают около месяца .

Диета

При доброкачественной гипербилирубинемии назначается специальная диета, например, №15 . Но ее можно использовать только при отсутствии нарушений в работе желудочно-кишечного тракта. При наличии заболеваний желчного пузыря назначается диета №5№5 .

Профилактика

Для профилактики заболевания не стоит употреблять алкоголь, а также острую и жирную пищу. Важно исключить большие физические нагрузки и стрессовые ситуации.

Прогноз

При своевременном обнаружении недуга пронгоз в основном благоприятный. При этом важна степень тяжести заболевания и наличия сопутствующих паталогий.

Заключение

Повышение билирубина в крови является заболеванием, которое называется гипербилирубинемией.
В результате этого могут развиваться патологии внутренних органов, например, желчнокаменная болезнь или поражение мозга.
Гипербилирубинемия новорожденных может появиться в силу разных причин, но требует быстрого медицинского вмешательства, так как нередко приводит к гибели детей.
Заболевание нужно своевременно лечить и у взрослых, чтобы избежать серьезных осложнений.
Огромную роль играет профилактика этого заболевания и соблюдение диеты.

Гепатолог, Гастроэнтеролог, Проктолог

Алексей занимается врачебной деятельностью с 1996 года. Проводит терапию всех заболеваний печени, желчного пузыря и желудочно-кишечного тракта в целом. Среди них: гепатит, панкреатит, язва двенадцатиперстной кишки, колит.

Пожелтение слизистых оболочек, глазных склер, а также кожи должно насторожить любого человека. Каждый знает, что подобные симптомы указывают на те или иные нарушения в работе такого важного органа, как печень. Недуги эти должны обязательно контролироваться доктором. Он поставит правильный диагноз и назначит необходимое лечение. При повышении уровня билирубина, как правило, появляется желтушность. Доброкачественная гипербилирубинемия также имеет подобные симптомы. В статье разберем более подробно, что это за болезнь, каковы ее причины и способы лечения.

Определение доброкачественной гипербилирубинемии

По своей сущности билирубин - это желчный пигмент, имеет он характерную красно-желтую окраску. Вырабатывается данное вещество из эритроцитов в гемоглобине, которые распадаются благодаря инволютивным изменениям клеток печени, селезенки, соединительных тканей и костного мозга.

Доброкачественная гипербилирубинемия является самостоятельным заболеванием, включает в себя простую холемию семейную, ювенильную желтуху интермиттирующую, негемолитическую семейную желтуху, конституционные ретенционную желтуху и функциональную гипербилирубинемию. Заболевание проявляется промежающейся или хронической желтухой, явные нарушения функции печени и ее структуры без выраженных нарушений. Нет при этом и явных симптомов холестаза и повышенного гемолиза.

Доброкачественная гипербилирубинемия (код по МКБ 10: Е 80 - общие нарушения билирубина и обмена порфина) имеет также следующие коды Е 80.4, Е 80.5, Е 80.6, Е 80. Соответственно кодируются: синдромы Жильбера, синдромы Криглера, другие нарушения - синдромы Дубина-Джонсона и синдромы Ротора, неуточнённое нарушение обмена билирубина.

Причины возникновения

Доброкачественные гипербилирубинемии у взрослых в большинстве случаев - это заболевания, имеющие семейный характер, передаются они по доминантному типу. Это подтверждает медицинская практика.

Существует постгепатитная гипербилирубинемия - возникает как следствие вирусного острого гепатита. Также причиной заболевания может послужить перенесенный инфекционный мононуклеоз, после выздоровления у больных могут возникнуть симптомы гипербилирубинемии.

Причиной возникновения заболевания служит сбой в обмене билирубина. В сыворотке увеличивается данное вещество, либо происходит нарушение захвата или переноса его внутрь клеток печени из плазмы.

Подобное состояние возможно и в тех случаях, когда происходит нарушение процессов связывания билирубина и глюкуроповой кислоты, объяснимо это постоянным или временным дефицитом такого фермента, как глюкуронилтрапсфераза.
Перечисленные механизмы гипербилирубинемии характеризуют синдромы Жильбера, Криглера-Найяра и постгепатитую гипербилирубинемию. При синдромах Ротора и Дабина-Джонсона билирубин сыворотки крови повышается из-за нарушения экскрекции пигмента в желчные канальцы через мембраны гепатоцита.

Провоцирующие факторы

Доброкачественная гипербилирубинемия, диагностика которой подтверждает тот факт, что чаще всего она выявляется в юношеском возрасте, может проявлять свои признаки многие годы и даже всю жизнь. У мужчин данный недуг выявляется значительно чаще, чем у женщин.

Классическое проявление болезни - пожелтение склер, желтушная окраска кожи может появиться в отдельных случаях, не всегда. Проявления гипербилирубинемии чаще носят перемежающий характер, в редких случаях бывают постоянными, не проходящими.

Усиление желтушности могут спровоцировать следующие факторы:

выраженное физическое либо нервное переутомление;
обострение инфекций, поражение желчных путей;
невосприимчивость лекарственных средств;
простудные заболевания;
различные оперативные вмешательства;
прием алкоголя.

Симптомы заболевания

Кроме того, что склеры и кожа окрашиваются в желтоватый цвет, больные ощущают тяжесть в правом подреберье. Бывают случаи, когда беспокоят диспепсические явления - это тошнота, рвота, нарушение стула, отсутствие аппетита, в кишечнике повышенное газообразование.

Проявления гипербилирубинемии могут приводить к появлению астеновегетативных расстройств, которые проявляются как депрессия, слабость, быстрое утомление.
При осмотре в первую очередь доктор обращает внимание на пожелтевшие склеры и матово-желтый оттенок кожи больного. В некоторых случаях кожа не желтеет. Печень пальпируется по краям реберной дуги, а может и не ощущаться. Случается некоторое увеличение органа в размерах, печень становится мягкой, пациент при пальпации испытывает болезненные ощущения. Селезенка при этом не увеличивается в размерах. Исключения составляют случаи, когда доброкачественная гипербилирубинемия возникает как следствие заболеваний гепатитом. Постгепатитная гипербилирубинемия может возникать также после перенесенного инфекционного заболевания - мононуклеоза.

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии

К доброкачественной гипербилирубинемии в медицинской практике относят семь врожденных синдромов:

Синдромы Криглера-Найяра 1 и 2 типа;
Синдромы Дабина-Джонсона;
Синдромы Жильбера;
Синдромы Ротора;
Болезнь Байлера (встречается редко);
Синдром Люси-Дрисколл (встречается редко);
Семейный доброкачественный возрастной холестаз - доброкачественная гипербилирубинемия (встречается редко).

Все перечисленные синдромы возникают в связи с нарушением обмена билирубина, если в крови увеличен уровень неконъюгированного билирубина, который накапливается в тканях. играет в организме огромную роль, высокотоксичный билирубин перерабатывается в малотоксичный, в диглюкоронид - растворимое соединение (конъюгированный билирубин). Свободный вид билирубина легко проникает в эластичные ткани, задерживается в слизистых, коже, на стенках кровеносных сосудов, при этом обусловливает желтушность.

Синдром Криглера-Найяра

Американские педиатры В. Найяр и Дж. Криглер еще в 1952 году выявили новый синдром и подробно описали его. Назван он был синдромом Криглера-Найяра 1 типа. Эта врожденная патология имеет аутосомно-реценсивный тип наследования. Развитие синдрома происходит сразу же в первые часы после рождения ребенка. Встречаются подобные симптомы одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков.

Патогенез заболевания обусловлен полнейшим отсутствием такого фермента, как УДФГТ (фермента урндин-5-дифосфатглюкуронилтрансферазы). При 1 типе данного синдрома УДФГТ отсутствует полностью, свободный билирубин резко увеличивается, показатели доходят до 200 мкмоль/л и даже более. После рождения в первые сутки высока проницаемость п. гемато-энцефалического барьера. В головном мозге (сером веществе) происходит быстрое накапливание пигмента, развивается желтая Проба с кордиамином в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия, с фенобарбиталом - отрицательна.

Приводит к развитию нистагма, мышечной гипертонии, атетоза, опистотонуса, клонических и тонических судорог. Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. При отсутствии интенсивного лечения уже в первые сутки возможен летальный исход. Печень при аутопсии не изменяется.

Синдром Дабина-Джонсона

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии Дабина-Джонсона впервые был описан еще в 1954 году. Преимущественно данное заболевание распространено у жителей Среднего Востока. У мужчин в возрасте до 25 лет встречается в 0,2-1% случаев. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Данный синдром имеет патогенез, который связан с нарушениями транспортных функций билирубина в гепатоцит, а также из него из-за несостоятельности транспортной АТФ-зависимой мембранной системы клеток. Как следствие, поступление билирубина в желчь нарушается, возникает рефлюкс билирубина в кровь из гепатоцита. Подтверждается это пиком концентрации в крови красителя через два часа при проведении проб с применением бромсульфалеина.

Морфологический характерный признак - печень шоколадного цвета, где высоко накопление грубого зернистого пигмента. Проявления синдрома: постоянная желтушность, периодически возникающий кожный зуд, боль с правой стороны в подреберье, астенические симптомы, диспепсия, увеличение селезенки и печени. Начаться заболевание может в любом возрасте. Есть риск возникновения после длительного использования противозачаточных гормональных средств, а также во время беременности.

Диагностируют заболевание на основании бромсульфалеиновой пробы, при холецистографии при замедленном выведении в желчь контрастного вещества, при отсутствии контрастирования в желчном пузыре. Кордиамин в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия в данном случае не используют.

Общий билирубин не превышает показатель в 100 мкмоль/л, свободный и связанный билирубин имеет соотношение 50/50.

Лечение данного синдрома не разработано. На продолжительность жизни синдром не влияет, но качество существования при этой патологии ухудшается.

Доброкачественная гипербилирубинемия - синдром Жильбера

Данное наследственное заболевание встречается наиболее часто, о нем расскажем подробнее. Передается недуг от родителей к детям, связан с дефектом гена, который участвует в обмене билирубина. Доброкачественная гипербилирубинемия (МКБ - 10 - Е80.4) - это не что иное, как синдром Жильбера.

Билирубин - один из важных желчных пигментов, промежуточный продукт распада гемоглобина, который участвует в транспортировке кислорода.

Повышение уровня билирубина (на 80-100 мкмоль/л), значительное преобладание не связанного с белками крови (непрямого) билирубина приводит к периодическим проявлениям желтухи (слизистые оболочки, склеры, кожа). При этом печеночные пробы, остальные показатели остаются в норме. У мужчин синдром Жильбера в 2-3 раза чаще встречается, чем у женщин. Впервые может проявиться в возрасте от трех до тринадцати лет. Зачастую недуг сопровождает человека всю жизнь.
К синдрому Жильбера относятся ферментопатические доброкачественные гипербилирубинемии (пигментные гепатозы). Возникают, как правило, за счет фракции желчных пигментов. Связано это с генетическими дефектами печени. Протекание доброкачественное - грубых изменений в печени, выраженного гемолиза не происходит.

Симптомы синдрома Жильбера

Синдром Жильбера не имеет ярко выраженных симптомов, протекает с минимальными проявлениями. Некоторые медики не рассматривают синдром как заболевание, а относят его к физиологическим особенностям организма.

Единственным проявлением в большинстве случаев являются умеренные показатели желтухи с окрашиванием слизистых оболочек, кожных покровов, глазных склер. Другие симптомы либо слабо выражены, либо не встречаются совсем.
Возможна минимальная неврологическая симптоматика:

слабость;
головокружение;
повышенная утомляемость;
нарушения сна;
бессонница.

Еще более редкие симптомы при синдроме Жильбера - это нарушения пищеварения (диспепсия):

отсутствие или снижение аппетита;
горькая отрыжка после еды;
изжога;
горький привкус в ротовой полости; редко рвота, тошнота;
чувство тяжести, переполненности желудка;
нарушения стула (запоры или диарея);
боли в правом подреберье тупого ноющего характера. Могут возникнуть при погрешностях в диете, после злоупотребления острой, а также жирной пищей;
может наблюдаться увеличение печени.

Доброкачественная гипербилирубинемия: лечение

Если отсутствуют желудочно-кишечного тракта, в период ремиссии доктор назначает диету №15. В острые периоды, если есть сопутствующие заболевания желчного пузыря, назначается диета №5. Специальная печеночная терапия для больных не требуется.

Полезна в этих случаях витаминотерапия, применение желчегонных средств. Не нуждаются больные и в проведении специальных курортных лечений.
Электрические или тепловые процедуры в области печени не только не принесут пользы, но и окажут вредное воздействие. Прогноз заболевания вполне благоприятный. Пациенты сохраняют работоспособность, но необходимо снижение нервных, а также физических нагрузок.

Доброкачественная гипербилирубинемия Жильбера также не требует специального лечения. Пациентам следует соблюдать некоторые рекомендации, чтобы не вызывать обострения проявлений заболевания.

Разрешено к употреблению: некрепкий чай, компот, творог обезжиренный, пшеничный хлеб, суп на овощных отварах, говядина нежирная, рассыпчатые каши, курица, фрукты некислые.
Запрещено к употреблению: сало, свежая сдоба, шпинат, щавель, мясо жирное, горчица, рыба жирная, мороженое, перец, алкоголь, черный кофе.
Соблюдение режима - полностью исключаются тяжелые физические нагрузки. Применение прописанных медицинских препаратов: противосудорожных, антибиотиков, анаболических стероидов при необходимости - аналоги половых гормонов, которые используют для лечения гормональных сбоев, а также спортсмены - для повышения спортивных результатов.
Полностью отказаться от курения, употребления алкоголя.

Если возникают симптомы желтухи, доктор может назначить ряд медицинских препаратов.

Группа барбитуратов - противоэпилептические средства эффективно снижают уровень билирубина.
Желчегонные средства.
Средства, влияющие на функции желчного пузыря, а также его протоков. Предотвращают развитие холецистита.
Гепатопротекторы (защищающие средства, оберегают печеночные клетки от повреждений).
Энтеросорбенты. Средства, усиливающие выведение билирубина из кишечника.
Пищеварительные ферменты назначаются при диспепсических расстройствах (рвота, тошнота, газообразование) - помощь пищеварению.
Фототерапия - воздействие света синих ламп приводит к разрушению в тканях фиксированного билирубина. Для предотвращения ожогов глаз необходима их защита.

Гипербилирубинемия: что это такое, почему лицо и белки глаз становятся жёлтыми, как это лечить? С такими вопросами сталкиваются мамы новорождённых детей, люди с заболеваниями печени. И они закономерны, так как с процессами, вызывающими повышение билирубина в крови шутить нельзя. Для детей последствия могут быть фатальными, для взрослых – привести к инвалидизации.

Гипербилирубинемия - повышение билирубина в крови

Обмен жёлтого пигмента

Билирубин – это пигмент, который образуется из гема - одной из основных частей дыхательного белка – гемоглобина. Он высвобождается при распаде эритроцита. В крови взрослых людей ежедневно разрушается около 1% кровяных телец. Какое-то время билирубин находится в организме в несвязанном виде. Он не растворяется в воде, токсичен для тканей головного мозга. Выведение этих пигментов в неизменённом состоянии невозможно.

В печёночные клетки непрямой билирубин доставляется альбумином, где связывается глюкуроновой кислотой:

моноглюкуронид – связь с одной молекулой;
биглюкуронид – с двумя молекулами.

Это соединение называют прямым. Связанный пигмент, накопленный в результате патологических изменений обменных процессов, может образовывать билирубиновые камни в жёлчном пузыре. Существует третья форма образования билирубина – билипротеин. Это соединение глюкуронидов с альбумином, которое не выводится жёлчью и почками. Оно добавляет проблем при исследовании, так как не определяется лабораторной аппаратурой среднего уровня. Не представляет особой опасности, так как не токсично.

Вместе с жёлчью прямой билирубин выводится через жёлчные протоки в кишечник, где претерпевает дальнейшую переработку. Переработанный в уробилиноген он изгоняется из кишечника с мочой и фекалиями. Лишь небольшая его часть возвращается в печень.

Патологические механизмы

Что такое гипербилирубинемия? Это повышение содержания пигмента в крови из-за патологического процесса, влияющего на его круговорот. Сбой может произойти на пути к печени, в самой печени. Либо на выделительном этапе.

Механизмы образования повышенной концентрации пигмента:

Сбой может произойти на пути к печени и в самой печени

Внепечёночное увеличение непрямого билирубина. Образование слишком большого количества вещества, не поддающегося обработке здоровой печенью.
Протекающие в гепатоцитах (клетках печени). Бывает двух видов. Печёночное нарастание непрямого пигмента. Дефект гепатоцитов, в результате которого билирубин не конъюгируется с кислотой. Печёночное нарастание конъюгированного пигмента. Нарушается образование жёлчи гепатоцитами, её отхождение через внепечёночные жёлчные протоки.
В жёлчевыводящей системе нарушается отток жёлчи из жёлчного пузыря и её выведение через сфинктер Одди в кишечник. В результате растёт концентрация прямого билирубина.

Причины

Этиология гипербилирубинемии может иметь различное происхождение. Нарушения в системе крови, вызванные гемолитической анемией, патологические процессы печени, которые сопровождает гипербилирубинемия – основные причины повышения свободного билирубина.

Виды гемолитической анемии

Врожденная(связанная с неправильной формы нежизнеспособными эритроцитами – сфероцитарная анемия; связанная с несовершенством ферментной системы кровяных телец – несфероцитарная; связанная с дефектным гемоглобином – серповидно – клеточная; связанная с нарушением замены фетального гемоглобина – талассемия).
Приобретённая. Иммунная система начинает считать кровяные клетки организма чужеродными и вырабатывает к ним антитела. Перепрограммируют сбой диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), язвенный колит, лимфогранулематоз, лимфолейкоз.
Инфекционной этиологии. Интенсивному разрушению эритроцитов могут способствовать септические заболевания, малярийный плазмодий.
Гемолитическая болезнь у родившегося малыша. Эритроциты уничтожаются, если между кровеносной системой матери и ребёнка происходит конфликт по резус-фактору или АВ0 системе.
Лекарственная. Некоторые лекарственные средства способны образовывать комплексы лекарство-эритроцит, к которым интенсивно начинают вырабатываться антитела. Это противовоспалительные нестероидные средства, сульфаниламиды, антибиотики, инсулины.
Токсическая. Вызывается ядами органического происхождения, тяжёлыми металлами.

Неконъюгированная гипербилирубинемия вызывается также патологическими изменениями в печёночной ткани врождённого и приобретённого характера.

Доброкачественная гипербилирубинемия

Доброкачественная гипербилирубинемия - это наследуемая группа пигментных гепатозов:

Синдром Жильбера наследуется по доминантному типу. Патогенетические механизмы до сих пор остаются неуточнёнными. Гипербилирубинемия Жильбера обусловлена нарушением транспортной функцией белков, снижением ферментативной активности печени.
Идентичны гипербилирубинемии Жильбера: синдром Калька развивается из-за патологии транспортных белков; синдром Мейленграхта возникает у подростков, у него неуточнённая этиология.
Синдром Криглера-Наджара проявляется у лиц дефицитом фермента, связывающего непрямой билирубин с глюкуроновой кислотой.
Гипербилирубинемия, называемая синдромом Дрискола – функциональная форма, протекающая у новорожденных. Стероидные тела плазмы матери передаются ребёнку и блокируют конъюгацию билирубина.

Непрямая гипербилирубинемия может быть реакцией организма на алкоголь, парацетамол, рентгенконтрастные препараты, контрацептивы.

Прямые гипербилирубинемии могут быть обусловлены:

Заболеваниями печени, имеющими инфекционную и неинфекционную природу(гепатитами, холестазом (застойными явлениями), желтухой беременных, синдромом Дабина-Джонса – редкая аутосомно-рецессивная патология, синдромом Ротора, проявляющийся вследствие нарушения переработки билирубина, злокачественные новообразования печени изменяют гепатоциты; циррозами).
Внепечёночными патологиями, приводящими к сдавлению жёлчных протоков: (панкреатитами; дивертикулом двенадцатиперстной кишки; эхинококком печени; аневризмой печёночной артерии; опухолью поджелудочной железы).
Болезнями желчных протоков(воспалением и опухолью жёлчных протоков; желчнокаменной болезнью).

Патология у будущих мам

Гипербилирубинемия при беременности может значительно осложнить здоровье матери и будущего ребёнка. Состояние может быть симптомом грозных патологий:

рвоты беременных;
внутрипечёночного холестаза;
преэклампсии и эклампсии;
острой жировой дистрофии печени.

Желтуха беременных, как реакция на эстроген, проявляется к третьему триместру и проходит через две недели после родов. Гипербилирубинемия беременных должна стать поводом незамедлительно назначить лечение.

Повышение билирубина у малышей

развивается у новорождённых по другому сценарию. У младенцев особый – фетальный гемоглобин, который после рождения начинает интенсивно заменяться. Но неонатальная глюкуронилтрансферазная система ещё незрелая. Конъюгация билирубина происходит не только в печени ребёнка, но и в кишечнике.

Транзиторная гипербилирубинемия развивается благодаря:

Концентрация свободного билирубина в крови ребенка нарастает через неделю после рождения

массивному распаду эритроцитов, который усиливается благодаря подкожным кровоизлияниям, гемангиомам;
несовершенству ферментной системы, подавляемую гипоксией, инфекцией, молоком матери, содержащем прегнадиол;
недостаточному количеству бактерий, перерабатывающих билирубин в кишечнике.

Концентрация свободного билирубина в крови ребенка нарастает через неделю после рождения. Его удельный вес составляет не менее 90% от всех форм билирубина. Физиологическая гипербилинуремия не может превышать у новорождённых, родившихся в срок - 255 мкмоль/л, у недоношенных – 171 мкмоль/л. Для детей, родившихся с массой тела ниже 1250 грамм, концентрация билирубина в сыворотке крови выше 153 мкмоль/л может стать смертельной.

Конъюгационная гипербилирубинемия у доношенных детей длится около двух недель, у недоношенных – больше месяца. Продлить состояние могут недостаток жидкости в организме, прививка против гепатита, содержание особых веществ в молоке матери, инфекции внутриутробного и постнатального периода.

Название, применяемое при желтухе новорождённых – физиологическая, не должно успокаивать. Гепатобилиарная система детей раннего возраста настолько хрупкая, что моментально может рухнуть под влиянием внутренних или внешних факторов. Гипербилирубинемия любой формы у детей должна протекать под пристальным вниманием врача. Свободный билирубин легко проникает в мозговые ткани малыша даже при незначительной концентрации, вызывая ядерную желтуху.

Классификация

В международном классификаторе болезней (МКБ 10) гипербилирубинемия, имеющая определение, как функциональная, у взрослых включена в группу «Нарушение обмена порфирина и билирубина» - код E80.

Наследственные гемолитические анемии отражаются международным классификатором под кодами D55 – D58.

Гипербилирубинемии новорожденных включены по МКБ 10 в группу «Геморрагические и гематологические нарушения у плода и новорожденного (P50 – P61). Сюда входят резус-изоиммунизация и АВО – изоиммунизация и выраженная физиологическая желтуха.

Правильная диагностика

Диагностика гипербилирубинемии крайне важна

Дифференциальная диагностика гипербилирубинемии крайне важна , чтобы установить правильный диагноз и назначить адекватную терапию. Скрупулёзно собранные данные о контактах пациентов с вирусными носителями, проводились ли трансфузии, злоупотреблениях алкоголем, употреблении лекарственных препаратов, позволяет установить направление в диагностике.

Симптомы гипербилирубинемии проявляются:

желтушным окрашиванием кожи и слизистых;
зудом и расчёсами на коже задолго до желтушных проявлений;
утомляемостью, гриппоподобным состоянием, болями в суставах, диспепсическими явлениями – при гепатитах;
специфической болью, определяемой патологическим процессом. Острая связана с образованием жёлчных камней, тупая – с застойными явлениями гепатобилиарной системы;
изменение объема печени и селезёнки при гемолитических желтухах;
асцит типичен для цирроза;
обесцвеченный кал и тёмная моча – признаки холестаза;
кожные новообразования в виде ксантом – холестаз и цирроз.

Лабораторные признаки помогают определить, какой формы гипербилирубинемия, что влияет на её образование, является ли это тяжёлой патологией, имеющей такое содержание химических элементов:

Лабораторные признаки помогают определить, какой формы гипербилирубинемия

Снижение содержания альбумина ниже 4 г/л свидетельствует о диффузном поражении печени;
Увеличения IgG и IgM – о хроническом активном гепатите;
Только IgM повышается при первичном билиарном циррозе;
IgA – при алкогольных циррозах;
Снижение протромбина;
Увеличение холестерина при холестазе;
Высокое содержания железа при острых гепатитах – трансферрин более 80%, сывороточный ферритин более 1000 нг;
Цитолиз показывают повышение уровня глютаматдегидрогеназы и АСТ (Аспартатаминотрансфераза);
Повышенное содержание трансаминаз;
Гиперкарбамидемия, свидетельствующая о нарушении ферментов – участниках орнитинового цикла и патологических процессах в гепатоцитах.

Пигмент в моче исключает анемию гемолитической этиологии, указывает на возможность обструкционной желтухи, синдромов Дабина-Джонсона и Ротора. Если пигмента нет, а также продукта его переработки (уробилина) – это говорит о полной закупорке жёлчных путей.

Аппаратное изучение процесса:

Эхография и компьютерная томография визуализируют патологии печени;
Магнитно-резонансная томография позволяет выявить маленькие абсцессы, узлы, опухоли;
Ретроградной холангиопанкреатографией выявляются застойные поражения жёлчных протоков.

Лечение

Терапия гипербилирубинемии проводится согласно этиологии и патогенезу.

При увеличенной концентрации в крови неконъюгированного билирубина эффективна фототерапия. Этот метод лечения основан на способности световых лучей изменять форму непрямого билирубина. Он на очень короткое время становится водорастворимым и легко выводится печенью.

При лечении фототерапии обязательна инфузионная терапия, особенно у новорожденных с целью исключения сгущения крови.

Терапия характерных пигментных гепатозов:

Дисфункцию жёлчного пузыря лечат жёлчегонными средствами.
Индуцируют синтез ферментов, ответственных за образование конъюгированной формы билирубина. Это лекарства – Фенобарбитал и Зиксорин (при синдроме Жильбера и Криглера-Наджара).
Проводят витаминотерапию два раза в год курсом 20 дней.
Ограждают от чрезмерного пребывания на солнце.
Уменьшают употребление лекарств.
Исключают алкоголь.
Вводят диету No 5 и устанавливают режим поведения.

Гипербилирубинемия в любой форме не является приговором для взрослого человека. Адекватная терапия и соблюдений предписаний врача способны сделать жизнь пациента полноценной.

Видео

Гипербилирубинемия новорожденных. Симтомы, признаки и методы лечения.